Медицинская энциклопедия - фруктоземия
Фруктоземия
Фруктоземия — это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена фруктозы. Относится к наследственной энзимопатии (см.), обусловлено недостаточностью фермента фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Заболевание впервые описано в 1956 г. Недостаточность фермента фруктозо-1 -фосфат-альдолазы ведет к накоплению в крови и тканях организма нерасщепленного фруктозо-1-фосфата и повышенному выделению его с мочой.
Клинические симптомы заболевания появляются с момента назначения ребенку фруктовых соков, коровьего молока, каш, подслащенных сахаром. У детей отмечается рвота, понос, снижается аппетит, развивается гипотрофия, иногда увеличивается печень и появляется желтуха, может развиться гипогликемическая кома. При обследовании выявляется повышенное выделение с мочой фруктозы, белка, аминокислот и иногда лейкоцитов.
Диагноз фруктоземии ставится на основании хроматографического выделения фруктозы из мочи, а также исследования гликемических кривых после нагрузки фруктозой. Фруктоземию необходимо дифференцировать с галактоземией (см.). В отличие от галактоземии, дети, страдающие фруктоземией, хорошо переносят женское молоко, у них не наблюдается развитие катаракты и умственной отсталости.
Лечение фруктоземии заключается в исключении из пищи продуктов, содержащих фруктозу (мед, сахар, фрукты, джемы, повидло, сахарная свекла, морковь, какао, цикорий, репа). Не следует также назначать медикаменты, содержащие фруктозу (различные сиропы). При своевременной диагностике и рациональной диетотерапии прогноз благоприятный.
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 16535 | |
2 | 13808 | |
3 | 11751 | |
4 | 10157 | |
5 | 9328 | |
6 | 8784 | |
7 | 8086 | |
8 | 7764 | |
9 | 7332 | |
10 | 7268 | |
11 | 6554 | |
12 | 6541 | |
13 | 6445 | |
14 | 6349 | |
15 | 5893 | |
16 | 5554 | |
17 | 5395 | |
18 | 5148 | |
19 | 4974 | |
20 | 4971 |